肺移植是治疗终末期IPF的主要手段,可明显改善患者的生活质量和生存率.若IPF患者存在下列因素,则预后不佳: 年龄50岁以上,男性严重的呼吸困难,肺容量下降(FEV1<60,TLC<60%)FEV1/FVC比率升高,DLCO<40%,P(A-a)O2增加低氧血症,高碳酸血症颈椎病的自我治疗,肺动脉高压等.这些患者为肺移植绝对适应证.肺移植的方法有:心肺联合移植,单侧肺移植,双侧肺移植,1983年Toronto肺移植组为一例IPF患者成功地进行了单侧肺移植,据心肺移植国际协会的最新统计资料,行肺移植的IPF患者占心肺联合移植的2.9%,占单侧肺移植19.5%,占双侧肺移植7.1%.目前肺移植后的存活率还不高为:1年73.9%,2年64.9%,4年49.5%.IPF行肺移植后的存活率为: 1年66%,3年50%,5年33%.
影响肺移植后的存活率的因素很多,如糖皮质激素的应用问题,大多数IPF患者在肺移植前均接受过糖皮质激素的治疗术前应用大剂量糖皮质激素被认为是肺移植的禁忌症,手术期间应用大剂量糖皮质激素不仅会影响伤口的愈合,且易引起支气管吻合口的并发症.目前认为术前酌情应用小剂量糖皮质激素(如强的松龙0.1～0.3mg/kg/d)是合适的,有限的研究资料认为术前术前应用小剂量糖皮质激素可降低移植后3年内支气管再狭窄的发生率,若术前联合应用环胞霉素可减少糖皮质激素的用量.
尽管肺移植为终末期IPF患者的治疗提供了手段,且可改善患者的生活质量及生存率,然而肺移植仍面临诸多问题:如供体来源困难,供体肺的选择急慢性排斥反应的预防,移植后生存率不高,费用昂贵等.近年来免疫抑制剂的研究进展为器官移植创什么样的枕头好 www.hnyxsz168.com造了条件,随着肺移植技术的日趋成熟,必将进一步改善终末期IPF患者的生活质量和存活率.
目前临床上的治疗药物多为合成的糖皮质激素单独或与秋水仙碱等细胞毒性药物联合使用,副作用明显,疗效差.而随着IPF机理研究的不断深入,新近发现的治疗方法如抗TGF-β抗体,PAF受体拮抗剂等在抑制IPF上都有不同程度的作用.在分子生物学和生化水平上,进一步研究IPF产生的机制,寻找更好的作用靶点,将促进开发新一代的治疗药物.